Lupus eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună, progresivă și care duce la afectarea unui număr de organe și sisteme. Boala face parte din grupul colagenozelor, cu o frecvență principală a acestora. Agresiunea autoimună care apare, care se exprimă în formarea de autoanticorpi și complexe imune împotriva endoantigenelor în vasele cu localizare diferită. Lupusul eritematos sistemic poate fi caracterizat prin expresia „marele imitator” datorită localizării multiple a leziunilor. În ultimii ani, frecvența implicării rinichilor în această boală a crescut.
Deși sunt prezente o serie de anomalii imunologice, nu se știe care factori conduc direct la dezvoltarea nefritei lupice.
Infectiile bacteriene si mai ales virale, factorii genetici si hormonii sexuali (datorita prevalentei mai mari a lupusului eritematos sistemic la femei) au un rol suspectat. Cei mai afectați în nefrita lupică sunt glomerulii, care se exprimă prin legarea directă a autoanticorpilor de determinanții antigenici proprii și depunerea complexelor imune și apariția autoagresiunii. Au fost identificate trei mecanisme principale ale depozitelor imune la nivelul rinichilor:
- Legarea autoanticorpilor de autoantigenele nonglomerulare implantate în glomerul.
- Legarea autoanticorpilor de antigenele glomerulare interne.
- Depunerea complexelor imune circulante preformate în structurile glomerulare.
Aceste trei mecanisme funcționează simultan și fiecare poate contribui la dezvoltarea leziunilor renale în diferite grade.
Organizația Mondială a Sănătății ia în considerare 6 clase majore de modificări care apar în glomeruli în nefrita lupică.
Clinica pentru nefrita lupică este diversă. Cele mai frecvente manifestări clinice ale afectării renale în rândul pacienților cu lupus sistemic sunt hipertensiunea arterială, care este greu de controlat, și proteinuria cu pierdere de albumine și proteine grosier dispersate. Când depășește 3,5 g/L, se dezvoltă sindromul de edem.
Când boala este activă, suprapunerea eritrocituriei (sânge în urină) este foarte caracteristică, în unele cazuri la hematurie masivă cu cheaguri, a cărei expulzare are loc cu dureri colice.
1. Sindromul nefrozei:
- Proteinurie (motor al sindromului) peste 3,5g/l sau peste 5g/24 ore. Albuminele și fibrinogenul se pierd;
- Scăderea proteinelor plasmatice (hipoproteinemie) – în principal albumină;
- Lipide plasmatice crescute (hiperlipidemie) – mai ales pentru colesterol;
- Edem – moale, rece, testat. De la ușor manifestat până la gradul de efuziuni în cavitățile corpului.
2. Sindromul de nefrită – Hipertensiunea arterială din proliferarea (creșterea) celulelor din glomeruli. Hipertensiunea arterială este de cele mai multe ori severă, greu de controlat, adesea complicată de infarct miocardic și accidente vasculare cerebrale.
3. Insuficiență renală – se dezvoltă după multe exacerbări ale lupusului eritematos sistemic, ca urmare a pierderii masei nefronice. Insuficiența renală reversibilă se poate dezvolta și după o împingere foarte activă a procesului inflamator autoimun în lupusul eritematos sistemic.
Unele manifestări de natură generală sunt frecvente, cum ar fi febra nemotivată și adinamia progresivă, precum și manifestările cutanate și articulare ale bolii.
Sindromul anemic este frecvent. Pe de o parte, se poate datora terapiei imunosupresoare și tulburării funcției renale, iar pe de altă parte, poate fi asociată cu suprimarea hematopoiezei din conținutul ridicat de anticorpi circulanți (anti-eritrocitari), cu funcție renală păstrată.
În cele mai agresive forme de nefropatie lupică, este posibilă dezvoltarea insuficienței renale terminale în decurs de 1 lună.
Cursul nefropatiei este insistent. Diferența dintre nefrita lupică și evoluția glomerulonefritei cronice este că am adăugat manifestări clinice ale sindroamelor extrarenale și simptome caracteristice colagenozei.
ESR (rata de sedimentare a eritrocitelor) este semnificativ crescută.
Leucocituria este o constatare comună.
Criterii de diagnostic pentru diagnosticarea nefritei lupice:
- Biopsie renală (criterii morfologice).
- Scăderea cu 30% a clearance-ului creatininei pe o perioadă de 1 an la pacienții cu lupus activ, proteinurie peste 1g/24h hematurie, hipertensiune arterială. (criterii clinice).
- Imunologice – cei mai importanți sunt autoanticorpii (substanță anti-ADN, antinucleară, anti-SM).
Pentru a monitoriza activitatea nefritei lupice, sunt utilizate date privind creatinina serică, estimarea excreției proteinelor pe 24 de ore, clearance-ul creatininei, complementul C3, sedimentul urinar și anticorpii anti-ADN.
Tratament
Cea mai esențială parte a tratamentului nefritei lupice este efectuată cu imunosupresoare și corticosteroizi, așa-numitele terapie de bază. În caz de hiperactivitate a bolii (imunologică, anatomopatologică sau clinică), pe lângă această terapie de bază se efectuează terapia cu puls (doză mare). Se discută realizarea remisiunii în cazuri specifice și implementarea terapiei cu ciclosporină A. Terapia are ca scop blocarea formarii de autoanticorpi sau distrugerea celulelor imunocompetente. La terapia patogenetică se adaugă tratament simptomatic cu agenți antihipertensivi, infuzii de soluții proteice în caz de sindrom nefrotic. În stadiile finale ale bolii, cu o reducere puternică a masei nefronului, se discută și se efectuează tratamentul cu hemodializă.
