Diagnosticarea insuficienței pancreatice exocrine poate fi o sarcină dificilă deoarece simptomele sunt variate și multe dintre ele sunt nespecifice. Detectarea tardivă are multiple efecte negative:
- Nu crește în greutate;
- Întârziere în creștere și dezvoltare;
- Dezvoltarea sindromului de malabsorbție;
Având în vedere procesele active de creștere și dezvoltare în copilărie, consecințele netratării afecțiunii sunt deosebit de severe la copii.
În prezent, medicina are terapia de substituție enzimatică, ceea ce îmbunătăţeşte semnificativ tabloul clinic. Terapia este combinată cu dietă bogată în energie, fără restricții privind aportul de grăsimi și cu adaos de vitamine liposolubile. Această combinație optimizează semnificativ creșterea și ajută la evitarea dezvoltării deficiențelor nutriționale severe. Fibroza chistică este cea mai frecventă cauză a insuficienței pancreatice exocrine în copilărie. Terapia de substituție în insuficiența pancreatică exocrină îmbunătățește alimentația, ceea ce se reflectă asupra funcției pulmonare și, în consecință, a speranței de viață la acești pacienți.
Prin definiție, insuficiența pancreatică exocrină este secreția redusă de enzime din pancreas, bicarbonați sau ambele. Aceasta, la rândul său, duce la dezvoltarea malabsorbției. Pancreasul are o rezervă fiziologică mare, dar când secreția enzimatică este redusă cu mai mult de 10%, apar simptome caracteristice (diaree cronică, steratoree, creștere slabă în greutate). Pancreasul secretă enzime care descompun nutrienții, în principal prin hidroliză.
Principalele enzime implicate în descompunerea nutrienților sunt:
Amilază (descompune carbohidrații), proteazăși (tripsinogen și hemotripsină), pentru a descompune proteinele și lipaza, care este implicată în digestia grăsimilor. Lipaza și amilaza sunt secretate în formă activă, în timp ce proteazele sunt proenzime care suferă transformare în intestinul subțire proximal. Deși pancreasul este implicat în descompunerea tuturor tipurilor de macronutrienți, dezvoltarea insuficienței pancreatice exocrine. are cel mai mare impact asupra digestiei și absorbției grăsimilor. Azotoreea, excreția excesivă de substanțe azotate în fecale, poate apărea atunci când secreția de tripsină este redusă cu 5% până la 10% din normal. Deficitul de amilază pancreatică de obicei nu are manifestări clinice semnificative, deoarece sursele extrapancreatice de amilază (glande salivare, glande intestinale subțiri) compensează parțial deficitul de amilază. Lipaza pancreatică este extrem de sensibilă la un mediu foarte acid (pH<4), suferă o inactivare ireversibilă și poate fi, de asemenea, distrusă de unele proteaze. Condiții precum sindromul de Zollinger-Ellisoncare sunt asociate cu aciditate gastrică crescută, duc și la insuficiență pancreatică exocrină secundară.
Principalii hormoni implicați în reglarea secreției pancreatice sunt hormonii enterici secretină și colecistochinină (HCC). Colecistochinina este principalul secretagog care stimulează eliberarea enzimelor pancreatice și a bicarbonatului.
Secreția de colecistochinină este stimulată de acizii grași intraluminali și de peptide mici, în timp ce cel mai puternic stimul pentru eliberarea secretinei este conținutul gastric acid (pH<4,5) care ajunge la lumenul duodenal. Secretina stimulează eliberarea de bicarbonat din pancreas. Lichidul alcalin (pH 7,5 – 8,8) neutralizează acidul clorhidric gastric și astfel ajută la menținerea activă a lipazei pancreatice.
Sugarii au așa-numitele sisteme imature de enzime pentru amilază și lipază, care rareori se manifestă cu simptome clinice. De asemenea, laptele matern este cunoscut pentru a ajuta la descompunerea grăsimilor.
Va urma…
Bibliografie:
1. Nutriția în practica clinică
2. Nelson Textbook of Pediatrics Elsevier eBook pe VitalSource, ediția a 20-a
de Robert M. Kliegman, MD, Bonita F. Stanton, MD, Joseph St. Geme, MD și Nina F Schor, MD, PhD;
