Fibroza pulmonară progresivă este o modificare treptată și ireversibilă a țesutului pulmonar care duce la leziuni pulmonare permanente și la pierderea funcției. În Europa, această boală afectează în prezent peste 300.000 de oameni, în timp ce peste 50.000 mor.
Fotografie: SHUTTERSTOCK
Diferite tipuri de fibroză pulmonară progresivă ucid mai mulți oameni în Europa în fiecare an decât tipurile cunoscute de cancer.
Este puțin cunoscut faptul că fibroza pulmonară apare și ca o complicație a unor boli autoimune și ale țesutului conjunctiv.
Dacă plămânii sunt afectați de fibroză pulmonară progresivă, aceștia încep să se schimbe treptat și ireversibil, să se deterioreze, să se întărească și funcțiile lor se deteriorează. Prin urmare, este necesar să se detecteze fibroza la timp și să se înceapă tratamentul. Simptomele de bază ale fibrozei pulmonare includ dificultăți de respirație, chiar și cu activități zilnice, cum ar fi mersul pe jos. Poate fi, de asemenea, o tuse persistentă, oboseală și paturi de unghii semnificativ deformate (bombate) pe mâini și picioare. Aceste simptome sunt destul de comune și deseori conduc oamenii la concluzia greșită că sunt semne normale ale îmbătrânirii.
Citiți interviul Pneumolog Marta Hájková: Puteți inspira o fasole, un os și un dinte
Chiar și medicii le pot confunda cu simptomele altor boli respiratorii comune, provocând diagnosticare tardivă. Prin urmare, este important ca pacienții și cei dragi să observe orice modificări în organism, cum ar fi dificultăți de respirație sau oboseală în timpul activității fizice. Cu cât aceste simptome sunt detectate mai devreme, cu atât mai rapid poate fi pus un diagnostic. Diagnosticul precoce și precis și tratamentul ulterior pot minimiza simptomele și pot reduce probabilitatea leziunilor pulmonare ireversibile.
Cunoaștem aproximativ 200 de boli pulmonare interstițiale diferite care sunt asociate cu fibroza pulmonară progresivă. Unele dintre ele sunt idiopatice – cauza lor este, prin urmare, necunoscută. Alții sunt non-idiopati și le cunoaștem cauza.
Cel mai frecvent tip de fibroză pulmonară progresivă este fibroza pulmonară idiopatică (IPF), care afectează până la 200.000 de pacienți în Europa. Speranța medie de viață după diagnosticare este de trei până la cinci ani, dar diagnosticul și tratamentul precoce pot îmbunătăți semnificativ perspectivele pacienților.
Deși cauza FPI este necunoscută, este probabil cauzată de efectul diverșilor factori la persoanele care au o predispoziție genetică la această boală.
Fibroza pulmonară progresivă apare adesea ca o complicație a bolilor autoimune și ale țesutului conjunctiv și trebuie întotdeauna luată în considerare în diagnosticul și tratamentul lor. De asemenea, pacienții care trăiesc cu aceste boli ar trebui să cunoască simptomele fibrozei pulmonare progresive, astfel încât să-și poată spune la timp reumatologului sau pneumologului despre acestea.
Grupul de pacienți cu boli autoimune sau boli ale țesutului conjunctiv la care poate apărea fibroza pulmonară progresivă este cu adevărat mare și divers. Medicii spun că se poate dezvolta în până la 18 până la 32 la sută dintre ei. Spunem că boala originală dezvoltă un așa-numit fenotip fibrotic progresiv. Implicarea plămânilor se dezvoltă apoi indiferent de starea bolii inițiale și înrăutățește starea generală și supraviețuirea pacienților. Este frecventă, de exemplu, în scleroza sistemică (sclerodermie), care este o boală a țesutului conjunctiv sau pneumonita de hipersensibilitate.
Medicii specialiști recomandă verificarea regulată a funcției pulmonare în sclerodermie, cel puțin o dată pe an. Simptomele, care afectează 13 până la 16 la sută dintre pacienții cu această boală, vor fi tratate cât mai curând posibil.
La unii pacienți cu fibroză pulmonară apar doar dificultăți de respirație ușoare, care se observă doar cu mare efort. Dar alții dezvoltă dificultăți mai severe de respirație, ceea ce îi limitează în activitățile lor zilnice.
Diferite tipuri de fibroză pulmonară progresivă ucid mai mulți oameni în Europa în fiecare an decât tipurile cunoscute de cancer, dar conștientizarea bolilor pulmonare interstițiale nu este suficientă. Prin urmare, Federația Europeană de Fibroză Pulmonară (EU-IPFF) dorește să atragă atenția asupra acestei boli grave și debilitante și să exprime sprijinul acordat pacienților în cadrul campaniei Respirație pentru viață. Aceștia atrag atenția asupra problemelor cauzate pacienților cu FP de diagnosticarea lent și accesul insuficient la tratament care ar atenua simptomele și ar preveni afectarea ireversibilă a plămânilor.
OZ Nádej pre lungka – clubul pacienților cu fibroză pulmonară
În 2016, în Slovacia a fost înființată organizația de pacienți Hope for the Lungs – un club de pacienți cu fibroză pulmonară, care a fost primul care a acoperit pacienții cu FPI. Este o asociație civilă care ajută în diverse moduri pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică și rudele acestora și îi sprijină în lupta împotriva bolii și în obținerea de informații importante și de actualitate.
Scopul asociației este de a crește gradul de conștientizare a fibrozei pulmonare idiopatice, de a obține și de a oferi cele mai recente informații clinice și experimentale privind tratamentul, controlul și prevenirea acestei boli. Asociația dorește, de asemenea, să ofere sfaturi cu privire la acest tip de boală și să susțină comunicarea reciprocă între pacienții și experții care lucrează în domeniul tratamentului fibrozei pulmonare idiopatice, dar și să promoveze adoptarea de măsuri legislative care să asigure o îngrijire optimă a sănătății pacienților cu FPI. De asemenea, ajută pacienții și familiile lor să înțeleagă orice tratament propus, inclusiv posibilitatea de a participa la studii clinice și să fie conștienți de dreptul lor la o a doua opinie. Mai multe pe www.plucnafibroza.sk
